鱼鳞病痉挛性瘫痪综合征，包括先天性鱼鳞病、四肢痉挛性瘫痪和智能障碍三联症。大多数患者出生时伴有广泛的鱼鳞病损害，约一半患者有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐渐减轻，成年后消失。大多数患者在出生后4ー30个月内出现神经系统疾病，主要为智能障碍、痉挛性四肢瘫或截瘫。双下肢的痉挛性瘫痪会逐渐加重，至少在青春期前会减轻或停止进展。大多数病人的上肢都有类似的损伤，但病情较轻。绝大多数患者有智力残疾，并不会随着年龄的增长而恶化。因此，有必要了解鱼鳞病的危害。

 

    鱼鳞病的危害有哪些？鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征是一种罕见的常染色体隐性疾病。患者的主要症状和体征是由于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、有意震颤和眼球震颤，伴有四肢无力、远端肌无力甚至肌萎缩。深层辐射减弱或消失。此外，还可能出现神经性耳聋和嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病病变。大多数患者死于急性多发性神经病、肾衰竭或心力衰竭。皮肤病的类型

 

    竹状鱼鳞病遗传变态反应综合征，本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹毛和遗传过敏性皮肤病组成，实属罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

 

    智能障碍癫痫鱼鳞病婴儿期发作。主要由轻度鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联症组成。但有些病人也会出现生殖器发育不全，侏儒症等症状。智商低下，无法照顾自己。癫痫大发作时，该病可能由常染色体隐性遗传引起，但也不能排除性连锁遗传。本病类似于红皮病样鱼鳞病、头发干燥引起的异常脆弱症状、智能障碍、生育能力下降和身材矮小。为了在家族中发现这类患者，父母不患同一种疾病，男性和女性患同一种疾病，认为该疾病是由常染色体隐性遗传引起的。这些是”鱼鳞病的危险性”的答案。

 

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